Pasini-Pierni进行性皮肤萎缩

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni)，自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来，又有局限性浅表性萎缩性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta)，弥漫性特发性皮肤萎缩(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名称。为一种特殊型色素性皮肤萎缩。有认为可能属局限性硬皮病的一个萎缩性亚型。

(一)发病原因　

尚不明了。虽家内发现同症患者，但尚无遗传相关的证据。手术、失血、感染可能为诱发因素。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。可能与手术、失血、感染有关。

初起皮损为淡红斑、微肿，以后变为石板灰色或青灰色的圆形、卵圆形或不规则形的光滑萎缩性斑片，稍凹陷，边界清楚，单发或多发不定，其大小可由数厘米至10cm以上。有时损害颇似硬斑病萎缩，但无硬化改变。发展缓慢，经过良性，往往数月或数年后自然停止发展。多发于青少年，男多于女。发病部位主要见于躯干，偶尔可发于四肢近端，一般无自觉症状。　

诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

1.硬斑病 似象牙白的硬化斑块，周围绕以水肿性淡紫色晕，先有硬化水肿，继以萎缩，组织病理为硬化而无萎缩。

2.斑状萎缩 为淡白色扁平隆起，或轻微凹陷性萎缩斑，指压有嵌入疝孔感。

3.皮下脂肪萎缩 皮下脂肪减少或缺乏为特点，皮肤色泽正常。

Pasini-Pierni进行性皮肤萎缩西医治疗

包括去除感染灶;注意保暖;进行锻炼;防止挛缩;采用各种热疗以改善血液循环，保护皮肤勿受损伤。

治疗：

缺乏有效疗法，可试用维生素E、丹参、透热、理疗、按摩等治疗。

预后：

发展缓慢，经过良性，往往数月或数年后自然停止发展。 药疗是根本，而食疗能辅助药物的治疗。

Pasini-Pierni进行性皮肤萎缩中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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