由于膳食中核黄素供给不足,或由于某种继发性原因,如需要量增高、吸收、利用障碍引起核黄素缺乏,出现舌、唇、口、外生殖器等皮肤黏膜病变,称为核黄素缺乏病。核黄素,即维生素B2,因色黄,且分子中含核糖醇,故命名。 核黄素水溶性,存在于食物中,大多与蛋白质结合存在,被排出的量随体内的需要,以及可能随蛋白质的流失程度而有所增减。和其他的B族维生素一样,不会蓄积在体内;维生素B2能耐热、耐酸、耐氧化,不耐光,特别是紫外线(以前牛奶是用透明玻璃瓶装的,把牛奶中的维生素都破坏了,现在大多改用不透明的纸盒来保护)。其缺乏常与其他B族维生素同时存在,特别与烟酸关系密切。其常见的临床表现有口角炎、唇炎、舌炎、虹膜炎、睑缘炎,脂溢性皮炎等。因体内不呢储存,故每天应有一定量的摄入。多食用含维生素B2的食物,如动物肝脏和肾脏、蛋黄、鱼、胡萝卜、香菇、柑橘、橙子等。
核黄素缺乏多见于长期以大量淀粉类膳食为主食,而又少食动物性蛋白质及新鲜蔬菜者。 吸收障碍:营养不良,慢性胃肠疾患、胆道狭窄、肝炎等均可影响核黄素吸收。
医源性核黄素缺乏(23%):见于新生儿高胆红素血症接受光疗时,因胆红素与核黄素可同时被降解,血浆中核黄素明显下降。新生儿长期光疗后,尤以母乳喂养者,易致核黄素缺乏,因母乳中核黄素含量仅为牛乳的l/5。肾功能衰竭行血液透析时可失去水溶性维生素。长期接受静脉营养治疗而遗漏添加核黄素者皆易导致核黄素缺乏。
需要量增加(17%):如灼伤、创伤、结核病或长期发热。体内蛋白质消耗增多核黄素需要量增加,也易发生核黄素缺乏病。
发病机制
核黄素作为黄素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide,FAD),与黄素单核苷酸(flavin mononucleotide,FMN)二种辅酶的组成成分,广泛存在于所有组织中,参与各种氧化还原反应,包括三羧酸循环中的直接氧化磷酸化及脂肪酸的合成与氧化等代谢。核黄素缺乏不仅影响糖代谢,还影响到脂肪代谢,改变血浆与组织中磷脂的浓度,并且能阻断摄入的维生素B2与叶酸转变为他们的辅酶衍生物。若体内核黄素不足,则导致物质代谢紊乱。新近的研究表明,核黄素与体内的抗氧化防御系统密切相关,还有利尿消肿、防治肿瘤、降低心脑血管病的功效。核黄素缺乏时,机体表皮的粒层及其机体细胞内的色素减少或消失,重症者则有角化变态,表层的毛细血管扩张。唇、舌的切片亦见显著角化现象。鼻唇交界处的毛囊角化显著。睑缘发炎,眼结膜可轻度充血,核黄素辅酶亦是高铁血红蛋白还原成血红蛋白所必需,故核黄素缺乏时红细胞中可有高铁血红蛋白增高。
核黄素缺乏主要表现在唇、舌、眼和皮肤方面的改变。
1.唇舌症状 年长儿较为常见。
(1)口角炎(angular cheilitis):又称口角疮,初起时口角湿润,发白,糜烂,渐发生裂缝。裂缝由口角向外侧延伸可达1~2cm长,见于一侧,或两侧均有,但以一侧较重。裂隙表皮剥脱,形成溃疡,常有黄色或黄黑色结痂,张口时易出血。年长儿口角疮易变慢性,与皮肤连接处常见深棕色色素沉着。
(2)唇炎:上下唇缘的全部黏膜可呈鲜艳的绯红色,唇部纵裂增多,有时张大口或哭时即裂缝而出血。沿黏膜与皮肤连接处可见零星的血痂。此种病变在下唇较重,恢复后每留有狭窄瘢痕。
(3)舌炎:舌面光滑,呈鲜艳的洋红色,于强烈日光下窥视,在红色中可显微蓝的光彩。在舌炎病例,早期有蕈状乳头及舌后部轮廓状乳头肥厚,以后萎缩、消失、乳头变平。舌中部发红,并有萎缩和裂隙。疼痛且味觉减退。
2.眼部症状 不如唇舌症状多见。一般呈血管增生性结膜炎,且特点为炎症增生的毛细血管由结膜侵入角膜,因而在1~2天,于结膜的边缘可见到很多毛细血管形成环角膜炎。在角膜边缘还可出现1~2粒小白疱。出现畏光、流泪、烧灼感或痒感。病势进一步发展,增生的毛细血管可侵入角膜全部,以致角膜混浊发生溃疡,引起虹膜炎。睑缘亦发炎,以下睑及眼眦部为重。常见红肿及黏稠分泌物。
3.皮肤症状 主要是脂溢性皮炎,多发生于鼻唇交界处,鼻翼、耳后、额部眉间等皮脂腺较多处。开始时皮脂溢出,为丝状皮脂,充塞于皮脂腺口,高出于皮面,多则结成干痂,可见黄白色的脱屑,拭出后在皮褶中可见红点。皮肤症状有的显现阴囊皮炎或阴唇炎。
4.贫血 可见正细胞正色素贫血伴骨髓发育不良。
诊断
1.病史和临床特点 临床诊断依靠本病的特殊症状、详细饮食史及核黄素治疗的快速反应。
2.实验室检查 有助于早期诊断,早期发现亚临床的生化改变,及早预防。
鉴别诊断
1.烟酸缺乏症 注意与烟酸缺乏症引起的皮炎鉴别,核黄素缺乏的皮肤症状与烟酸缺乏症者有别,核黄素缺乏为丝状皮脂溢出,起于鼻唇交界处,而烟酸缺乏症皮炎,多见于暴晒或易磨擦的部位。
2.维生素B6缺乏症 唇干裂注意与维生素B6缺乏鉴别, 实验室检查排除其他原因以及治疗性试验都是必要的。
小儿维生素B2缺乏病西医治疗
1.一般治疗 :去除病因,给予富有核黄素的新鲜食物,如动物的肝、肾、心和乳,其他有糙米、菠菜、黄豆和蛋等。
2.全身治疗:给予维生素B2 (核黄素)口服5mg,3次/d,也可用干酵母和复合维生素B片,或肌注维生素B2每天5~10mg。
3.局部治疗 :口角炎可涂1%硝酸银液,2次/d,或涂以锡类散、珠黄散等,阴囊皮炎可按一般皮炎湿疹处理原则处理。
小儿维生素B2缺乏病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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