脊髓血管病

脊髓血管病系由供应脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病。颈段脊髓的血液供来自椎动脉，两侧椎动脉汇合成脊髓前动脉下行。胸段脊髓前动脉下行。胸段脊髓由肋间动脉供应。下胸段和腰段脊髓由主动脉降支和髂内动脉分枝供应。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3，脊髓后动脉供脊髓背侧1/3区域，侧面由脊髓环动脉供应。脊髓胸2～4为颈段椎动脉与胸段脊髓相接之处，血供较差。

疾病因素（36%） 心肌梗死、心搏骤停、主动脉破裂、主动脉造影、胸腔和记住等引起严重低血压，以及动脉粥样硬化、梅毒性动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病。自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、动脉瘤、血液病、肿瘤和抗凝治疗后。脊髓血管病常作为其他疾病的并发症，易被原发病掩盖。
脊髓血管畸形（23%） 是常见的脊髓血管病，畸形血管可压迫脊髓，闭塞引起脊髓缺血，破裂引起出血导致脊髓功能受损，约1/3的患者合并病变脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。
外伤（30%） 外伤是椎管内出血的主要原因。
病理生理
脊髓对缺血耐受力较强，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可导致脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于颈胸髓，段是血供薄弱区;脊髓后动脉左右各一，血栓形成很少见。脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白质软化和血管周围淋巴细胞侵润，晚期血栓机化，被纤维组织取代，并有血管再通。髓内出血常侵犯数个脊髓节段，多位于中央灰质;脊髓外出血形成血肿或血液进入蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、瘀血和继发神经组织变性。脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的血管形成网状血管团及其上下方的供血动脉和引流静脉组成。

血管畸形可因节段动脉血栓形成，出血或压迫脊髓而产生症状，可呈缓慢进展性的脊髓受压而产生感觉运动和二便障碍。
1、缺血性疾病
(1)脊髓短暂性缺血发作：突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现，持续数分钟至数小时，可完全恢复，不遗留任何后遗症，也可表现自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，休息或使用血管扩张剂可缓解，间歇期症状消失。
(2)脊髓梗死：呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。
①脊髓前动脉综合征：脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发展症状常突发病损水平相应部位根性痛或弥漫性疼痛，短时间内发生驰缓性瘫，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫;传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留(后索未受累)，尿便障碍较明显。
②脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞，因有良好侧支循环，即使发生症状也较轻且恢复较快;表现急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌肉力保存，括约肌功能常不受影响。
③中央动脉综合征：病变水平相应节段的下迅速神经元性瘫痪，肌张力减轻，肌萎缩，多唯锥体束损害和感觉障碍。
2、出血性疾病：包括硬膜外，硬膜下和脊髓内出血，均骤然出现剧烈背痛，截瘫，病变水平以下感觉缺失和括约肌功能障碍等积形脊髓横贯性损害表现，硬膜下血肿远较硬膜外血肿少见，脊髓蛛网膜下强出血起病急骤，表现颈背痛，脑膜刺激征和截瘫等;脊髓表面血管破裂出血可能只有背痛，无脊髓受压表现。
3、血管畸形：绝大多数为动静脉畸形，多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见;动脉性及静脉性罕见，动静脉畸形分为四种类型：精脊膜动脉瘘，髓内动静脉畸形，青年型动静脉畸形和髓周动静脉瘘等，多在45岁前发病，约半数在14岁前发病，男女之比为3：1，缓慢起病着多见，亦可为间歇性病程，有症状环节期;突然发病为畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，表现脑膜刺激征，不同程度截瘫，根性或传导束性感觉障碍，如脊髓半侧受累表现脊髓板切综合征，括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期失禁;也有少数患者表现为单纯脊髓蛛网膜下强出血。

诊断
根据发病突然，伴疼痛，运动、感觉和植物神经的功能障碍等脊髓受损的表现以及症状体征符合脊髓血管分布，结合脑脊液和脊髓影像学可以作出临床诊断。但造成脊髓横断性或部分损害的疾病很多，增加了诊断与鉴别诊断的难度。
鉴别诊断
需与以下疾病鉴别：
1、间歇性跛行：(1)血管性间歇性跛行，系下肢动脉粥样硬化性狭窄、下肢动脉脉管炎或微栓子反复栓塞等病因所致，出现下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于诊断。(2)马尾性间歇性跛行，是由于腰椎管狭窄所致。常有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后减轻或消失，腰前屈时症状可减轻，后仰时则加重，感觉症状比运动症状重等特点。
2、脊髓硬膜动静脉瘘：是指供应脊髓或神经根的细小动脉在椎间孔穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉出现了相互交通，导致了静脉高压。多表现为进行性加重的脊髓缺血性病变。多见于中年男性，平均发病年龄50岁左右，常呈渐进性起病，逐渐出现双下肢无力，感觉障碍，常伴有尿便障碍。通常2-3年发展为截瘫。
3、急性脊髓炎：表现为急性起病的横贯性脊髓损害，但病前多有感染史或疫苗接种史，起病不如血管病快，无急性疼痛或根性疼痛等首发症状，脑脊液细胞数可明显增加，激素治疗有一定效果，轻症患者有自限性，预后相对较好。
4、亚急性坏死性脊髓炎：可能是一种脊髓的血栓性静脉炎，成年男性多见，表现为缓慢进行性加重的双下肢无力伴肌萎缩，反射亢进，病理征阳性，损害平面以下感觉障碍，尿便障碍。腰骶段最易受累，胸段少见。

脊髓血管病西医治疗
1、缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性卒中相似，可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物，低血压者应予纠正血压，疼痛明显者可给予镇静止痛剂。
2、硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿，解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗，使用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。
3、中医中药治疗。中医药在本病时主要着眼于益气活血散血，使用包括中药、针灸、推拿等综合治疗。
4、截瘫病人应加强护理，防止合并症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。
脊髓血管病中医治疗
气虚血瘀
治法：益气活血，祛瘀通络。
方剂：补阳还五汤加味。黄芪，川芎，赤芍，地龙，红花，牛膝，葛根，瓜蒌。
备选方：七厘散。加减：血瘀甚者，加全蝎、丹参;夹痰浊者，加半夏、陈皮、生南星。 (仅供参考，详细请询问医生)