特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)

是一种病因未明的反复引起弥漫的肺泡出血的一种少见疾病。长期反复的肺泡出血引起肺含铁血黄素沉着，最后可以导致肺纤维化。绝大多数肺泡出血引起的肺含铁血黄素沉着症是可以查找到原因的，而最后经过临床及实验室的仔细检查找不到原因的肺含铁血黄素沉着症即称为特发性肺含铁血黄素沉着症。因此，目前有些学者建议用特发性肺出血(Idiopathic pulmonary hemorrhage )这一名词来替代IPH。

1955年，Probst提出在弹性纤维上有异常的酸性黏液多糖，后来，Heiner等提出可能是对牛奶过敏而引起发病，但是在1974年和1975年Irwin和Donlan等发现毛细血管基底层是正常的。1976年Gonzales-Crussi等提出可能是毛细血管基底膜增生致病，而上皮基底膜正常，不管怎么说，经过许多年的研究目前在IPH患者的肺组织中仍未发现有肺血管的上皮或基底膜的损伤。后来在美国俄亥俄州的克利夫兰连续出现10例儿童弥漫性肺泡出血，经调查发现这些儿童均接触了葡萄穗霉(Stachybotrys chartarum)污染的水，因此有些学者认为环境因素在IPH的发病中或许有某些促发作用。截至目前，多数学者认为可能存在一种尚未可知的免疫因素引起发病，遗传因素也可能起一定的作用。

IPH通常在10岁以前发病，成人发病只占15%，主要临床表现是反复出现咳嗽，咯血和呼吸困难，发病的初始阶段通常是刺激性咳嗽，以后出现咯血，可以是痰中带血或整口咯血，有时由于患者年龄小，将痰吞咽而不出现咯血，出现黑粪，肺泡出血经常是自限性的。所有患者都出现缺铁性贫血，面色苍白，乏力，有时可能是唯一的临床症状，发育迟缓。心跳加快，双肺底可闻及细湿Up音。临床表现因病变时期、程度不同而表现各异，急性出血期表现为突然发病，轻咳、咳少量新鲜血液或小血块，也可出现大量咯血， 患者出现气短、胸痛、心悸、心率加快、乏力和低热。肺部体检可正常，重者可出现呼吸音减低，可闻哮鸣音。

慢性反复发作期，上述症状反复发生，肺泡反复出血，最后导致广泛肺间质纤维化，患者常有慢性咳嗽、气短，活动后明显，病程后期可出现肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭。

体格检查：贫血貌，肺间质纤维化时可有爆裂音，部分患者可有杵状指，20%的患者出现肝脾大和(或)轻微的淋巴结增大。

根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。

目前对于IPH没有特效的治疗方法，可以进行对症治疗、咯血患者可以给予镇咳剂、止血剂和铁剂，大量咯血必要时需输血。越来越多的学者认为糖皮质激素治疗IPH有效，具体用法如下。

1.对IPH相关的急性肺泡出血可给予全身糖皮质激素治疗。口服泼尼松龙剂量是0.5～0.75mg/(kg·d)，至肺出血停止和胸部影像学上新出现浸润影消散，通常需要1～2个月;此后，以每隔1周减5mg/d，将激素调整到维持剂量10～15mg/d。维持量可用至1～2年。

2.严重肺泡出血导致呼吸衰竭患者，初始可静脉甲泼尼龙1～2mg(kg·d)治疗。

3.如起病初即表现重度;或反复发作肺泡出血的患者;或全身糖皮质激素减量困难可全身糖皮固敫素联合其他免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、羟氯喹、6-巯基嘌呤或环磷酰胺)。

4.有文献报道，口服低剂量泼尼松10～15mg/d有助于减少急性肺泡出血发生频率，延缓肺纤维化发展或每月1次静脉注射地塞米松棕榈酸酯0.8mg/kg，作为维持治疗和预防肺泡出血发生。

糖皮质激素及免疫抑制剂长期使用需要关注药物相关副作用预防和处理。