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垂体前叶机能减退症

概述
垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症(Simmond disease),指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。任何原因引起的垂体前叶激素分泌不足所导致的一系列临床表现均称为垂体前叶功能减退症,该病又分为原发性和继发性两类,前者是由于垂体分泌细胞破坏所致,后者是由于下丘脑病变导致垂体缺乏刺激所致,临床上以前者多见。
病因
1.垂体前叶缺血性坏死产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehan syndrome),糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。
2.垂体及下丘脑肿瘤。
3.垂体浸润性疾病白血病,结节病等。
4.自身免疫性垂体炎。
5.其他放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿,结核,脑炎, 颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征(罕见)。
6.特发性多为单一激素缺乏。
检查
症状:
1.有原发病因可查:如产后大出血,垂体肿瘤,垂体手术或放射治疗,颅脑外伤,感染或炎症(结核,梅毒,脑膜脑炎),全身性疾病(白血病,淋巴瘤,脑动脉硬化,营养不良)以及免疫性垂体炎等。
2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群:产后无乳,闭经,阴,腋,眉毛脱落,稀疏(男性胡须稀少),性欲减退,消失,外生殖器萎缩,子宫,乳房萎缩(男性阳萎,睾丸,前列腺萎缩)。
3.促甲状腺激素不足症群:少气懒言,表情淡漠,智力减退,动作迟缓,食欲减退,畏寒,少汗,皮肤乾燥,面部虚肿苍黄,甚至出现粘液性水肿等。
4.促肾上腺皮质激素不足症群:头晕,虚弱无力,恶心,呕吐,腹痛,腹泻,体重减轻,血压下降,易感染和晕厥甚至休克,昏迷等。
5.垂体危象;如有各种应激,感染,手术,外伤,精神刺激,消化道疾病,某些药物(镇静,麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。
 
诊断
诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
应与神经性厌食及靶腺功能低下鉴别,长期原发性甲状腺机能减退症也可引起TSH细胞增生和垂体增大,不要误为垂体瘤引起的垂体机能减退症。
预防
垂体前叶机能减退症西医治疗
一、激素替代治疗:
补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。
1.肾上腺皮质激素:
可的松,氢化可的松12.5-37.5mg/d;或强的松5-7.5mg 分清晨和午后两次服用,早晨用2/3量,午后用1/3量, 遇应激情况(如感染,手术,外伤,分娩等)应将用量临时加大2-3倍, 严重时按危象处理,垂体功能减退患者,大多无需用盐皮质激素。
2.甲状腺激素:
L-甲状腺素片,从50ug/d开始,逐渐增加至100-200ug/d,也可口服甲状腺片,为防止加重肾上腺皮质功能不全,宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。
3.性激素及促性腺激素:
(1)男性:丙酸睾丸酮25-50mg,肌注,1-2次/周,或庚酸睾丸酮200mg,肌注,3-4次/周,为促使精子生成可合用HMG和HCG,前者隔日肌注1-2支,疗程3个月以上;后者每周肌注2-3次,每次1000IU。
(2)女性:绝经期前用人工周期疗法,口服乙烯酚0.5-1mg/d,连用24天,第21-25天加用黄体酮10mg,肌注,撤药后月经来潮,也可加用小剂量雄激素,如丙酸睾丸酮 12.5mg,肌注,1-2次/周。
二、中医中药:
多以温肾壮阳及补气益血的药物,如右归丸,补中益气汤,十全大补丸等, 以提高激素替代疗法的效果。
三、病因治疗:
垂体肿瘤用放疗或手术切除,下丘脑肿瘤应手术治疗。
垂体前叶机能减退症中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。

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