多腺体缺陷综合征

自身免疫多腺体综合征也叫多内分泌缺陷综合征，数个内分泌腺同时发生功能低下。内分泌缺陷可以由感染，梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。然而，最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症，淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果。影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭。已对两个主要类型衰竭加以描述。

内分泌缺陷可以由感染，梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。然而，最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症，淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果。影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭。以下对两个主要类型衰竭加以描述：
Ⅰ型，发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见(79%)，其次是肾上腺皮质衰竭(72%)。青春期后性腺衰竭，女性60%，男性约15%。慢性粘膜念珠菌病常见，糖尿病很少发生。此型可以伴有HLAA3，A28或21号染色体上一个位点，通常是常染色体隐性遗传。
Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人，高峰在30岁，总是累及肾上腺和比较常见于甲状腺(施米特综合征)和胰岛，产生胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)。常有抗靶器官抗体，特别是抗P450细胞色素肾上腺皮质酶。然而，损害腺体作用不清。有些病人开始是甲状腺兴奋抗体，有甲亢症状和体征。腺体破坏主要是细胞介导自体免疫或者是由于抑制了抑制T细胞功能，或者是某些其他T细胞介导损害。此外，减少系统性T细胞介导免疫常见，表现为对标准抗原皮试反应低下，如念珠菌素(来自念珠菌)，发癣菌素(来自发癣菌)和结核菌素。抑制反应亦见于约30%有正常内分泌功能的第一代亲属，提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有对某些诱导破坏反应病毒易感性。
另一组，Ⅲ型，发生在成人，不累及肾上腺，但至少包括下述症状中的两个：甲状腺缺陷，IDDM，恶性贫血，白癜风，斑脱。因为Ⅲ型不同的表现是无肾上腺功能不足，可能仅是复合疾病的一个"废纸篓"，如出现肾上腺衰竭，即转变成Ⅱ型。

多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合。个别腺体破坏出现无特殊顺序。测定抗内分泌腺体循环抗体水平及其组成似乎没有帮助，因为这些抗体可以持续数年而无内分泌腺衰竭。然而，探测抗体对某些情况有帮助，如自身免疫性与结核性肾上腺功能减退的鉴别和决定甲减的原因。多内分泌腺缺陷可提示下丘脑-垂体衰竭。几乎所有病例垂体促激素血浆水平提高证明是周围性缺陷，罕见情况有下丘脑-垂体功能不足同样作为Ⅱ型综合组成成分。

鉴别诊断
1、原发性肾上腺皮质功能低下：本病需和一些慢性消耗性疾病及继发性肾上腺皮质功能低下鉴别，本病血，尿皮质醇水平低，血ACTH水平升高，ACTH兴奋试验无反应，可与慢性病相鉴别，继发性者血ACTH水平正常或偏低，ACTH兴奋后血尿皮质醇水平逐渐上升，可以和原发性鉴别。
2、原发性甲状旁脉功能低下：需与引起低血钙的其它疾病鉴别，如维生素D缺乏或假性甲旁减，慢性腹泻及酸碱失衡鉴别，甲状旁腺功能低下者血PTH水平低或测不到，注射PTH后血及尿cAMP增加，而假性甲旁减者血PTH水平增高，对外源性PTH无反应，可资鉴别，引起低血钙的其它疾病血PTH水平不低可与甲旁减鉴别。
3、原发性腺功能低下：需和继发性腺功能低下及泌乳素瘤等鉴别，原发性者LH，FsH水平升高，血中性激素水平降低，HcG兴奋试验无反应，可以与上述疾病相鉴别。
4、少数患者可发生垂体灸，致使垂体功能低下：激素测定可发现垂体促激素水平降低．用下丘脑激素成具它药物兴奋时垂体储备功能不足，即可明确诊断。

多腺体缺陷综合征西医治疗
多腺体缺陷综合征治疗前的注意事项
多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合。个别腺体破坏出现无特殊顺序。测定抗内分泌腺体循环抗体水平及其组成似乎没有帮助，因为这些抗体可以持续数年而无内分泌腺衰竭。然而，探测抗体对某些情况有帮助，如自身免疫性与结核性肾上腺功能减退的鉴别和决定甲减的原因。多内分泌腺缺陷可提示下丘脑-垂体衰竭。几乎所有病例垂体促激素血浆水平提高证明是周围性缺陷，罕见情况有下丘脑-垂体功能不足同样作为Ⅱ型综合组成成分。 
多腺体缺陷综合征中医治疗方法(以下资料仅供参考，详细请咨询医生。)
(一)调气
调气包括补气和调理气机两个方面。
1、补气适用于气虚证。由于人体气的生成，源于肾所化生的先天之气，脾胃运化的水谷精微之气，以及由肺吸入的自然界清气。因此，补气多为补益肺、脾胃、肾等脏腑，且以调补脾胃为重点。
2、调理气机适用于气机失调的病证。医`学教育网搜集整理气机失调的病证主要有气滞、气逆、气陷、气闭、气脱等。治疗时气滞者宜行气，气逆者宜降气，气陷者宜补气升气，气闭者宜顺气开窍通闭，气脱者则宜益气固脱。
(二)调血
调血包括补血和调理血运两个方面。
1、补血适用于血虚证。由于血源于水谷精微，与脾胃、心、肝、肾等脏腑的功能密切相关。因此补血时，应注意同时调治这些脏腑的功能，其中又因“脾胃为后天之本，气血生化之源”，故尤为重视对脾胃的补养。
2、调理血运血运失常的病变主要有血瘀、出血等，而血寒是血瘀的主要病机，血热、气虚、瘀血是出血的主要病机。血瘀者宜活血化瘀，血寒者宜温经散寒行血；出血者宜止血，且须根据出血的不同病机而施以清热、补气、活血等法。
(三)调理气血关系
由于气血之间有着密切的关系，故病理上常相互影响，而有气病及血或血病及气的病变，结果是气血同病，故需调理两者的关系。
1、气病及血的调理方法气虚生血不足，而致血虚者，宜补气为主，辅以补血，或气血双补；气虚行血无力而致血瘀者，宜补气为主，医`学教育网搜集整理辅以活血化瘀；气滞致血瘀者，宜行气为主，辅以活血化瘀；气虚不能摄血者，宜补气为主，辅以收涩或温经止血。
2、血病及气的调理方法血虚不足以养气，可致气虚，宜补血为主，辅以益气；但气随血脱者，应先益气固脱以止血，待病势缓和后再进补血之品。
多腺体缺陷综合征西医治疗方法(以下资料仅供参考，详细请咨询医生。) 
治疗的主要措施是激素替代治疗，纠正激素分泌不足。
甲减：
1、一般治疗：补充铁剂、维生素B12、叶酸等，食欲不振，适当补充稀盐酸。
2、替代治疗：TH替代治疗。
左甲状腺素(L-T4、雷替斯Letrox、优甲乐)25-50ug/d一次顿服，2～3m后根据甲状腺功能测定调整用量以长期维持。
干甲状腺：20～40mg/d一次顿服，2～3m后根据甲功测定调整用量以长期维持。
3、粘液水肿性昏迷治疗：静脉注射L-T3、40～120ug，以后每6h 5～15ug，患者清醒后改为口服。无注射剂者给予T4片25～50ug/次或干甲状腺30～60mg/次，经胃管给药，每4～6h一次，清醒后改为常规替代治疗。适当补充体液及病因治疗。
继发性性腺功能低下：
男性患者可用促性腺激素类药物治疗，如人绒毛膜促性腺激素或人绝经期促性腺激素。在睾酮替代疗法期间应注意药物的副作用，如睾酮在体内芳香化为雌二醇，改变血清睾酮与雌二醇比值，可发生乳房触痛或男性乳腺女性化；外源性睾酮可抑制促性腺激素释放和睾丸精子生成，对未生育的继发性性腺功能低下患者应慎用。治疗期间应定期化验肝功能和血红细胞。
然而多发性缺陷(如肾上腺皮质不足合并糖尿病相互作用可使治疗变得复杂。一个内分泌功能减退的病人应观察其以后数年中另一个腺体缺陷出现。性腺衰竭用促性腺激素治疗无效，并且慢性粘膜皮肤念珠球菌病通常对治疗不敏感。内分泌衰竭早期，免疫抑制剂量环孢霉素(cyclosporin)可能有益于某些病人。
多腺体缺陷综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。