肾上腺危象

肾上腺危象是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状，可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，如脱水，血压下降、体位性低血压、虚脱，厌食、呕吐、精神不振，嗜睡乃至昏迷。

长期激素治疗（30%）： 抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差，Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前，诱导后30min和手术后1h测血皮质醇，分别为107±18μg/L（10.7±1.8μg/dl），108±15μg/L（10.8±1.5μg/dl）和148±25μg/L（14.8±2.5μg/dl），而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L（10.8±1.4μg/dl），175±16μg/L（17.5±1.6μg/dl）和263±18μg/L（26.3±1.8μg/dl），因此长期接受皮质激素治疗的病人，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，也将发生急性肾上腺皮质功能减退。
其他因素（20%）： 肾上腺手术后因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病（如转移性乳腺癌），作肾上腺切除术；或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。
先天因素（20%）： 至今已知有九种酶的缺陷，有21羟化酶，11β羟化酶，17α羟化酶，18羟化酶，18氧化酶，Δ5-3β羟类固醇脱氢酶，22碳链酶，17β羟类固醇脱氢酶和17，20裂解酶，多数酶均为皮质醇合成所必需，其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶，22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。

肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现，肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的，即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。
（一）发热多见，可有高热达40℃以上，有时体温可低于正常。
（二）消化系厌食，恶心，呕吐等常为早期症状，如能及时识别，加以治疗，常很快好转，也可有腹痛，腹泻等症状。
（三）神经系软弱，萎靡，无欲，淡漠，嗜睡，极度衰弱状，也可表现为烦躁不安，谵妄，神志模糊，甚至昏迷。
（四）循环系心率快速，可达160次/min，四肢厥冷，循环虚脱，血压下降，陷入休克，由于本病存在糖皮质激素和潴钠激素两者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易，更快速地出现周围循环衰竭，多数病人神志改变与血压下降同时出现；少数病人神志改变在前，随之血压下降继现，我们观察到神志和血压的改变最早出现在诱因发生后4h，1/3和2/3的病人分别在24，48h内出现。
（五）脱水征象常不同程度存在。

鉴别诊断：
肾上腺中毒：肾上腺素(adrenalin)和去甲肾上腺素(noradrenalin)为常用急救药物，过量则可引起中毒。少数病人对肾上腺素敏感性高，虽用治疗剂量亦可发生不良反应。原有甲状腺功能亢进及心血管疾病患儿，对肾上腺素亦较敏感，易致中毒。
肾上腺转移：肾上腺转移常见于肾上腺转移瘤。肾上腺转移瘤在肿瘤血行转移瘤的好发部位中占第四位，多来自肺癌、乳癌、胃癌、肝癌和胰腺癌。因此在有上述原发恶性肿瘤的患者中，又发现肾上腺肿块，应首先考虑肾上腺转移瘤。
肾上腺皮质激素不足：肾上腺皮质激素不足是原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现之一。由于肾上腺严重破坏，肾上腺皮质激素包括皮质醇及醛固酮的分泌均受影响。

肾上腺危象西医治疗
1、补充糖皮质激素：
如有意识障碍和休克，应立即将氢化考的松琥珀酸钠酯100mg溶于少量液体中由静脉注入，此为水溶性制剂，吸收快，能迅速进入体内，产生即刻和短暂改善循环衰竭的效果。随后氢化考的松(此制剂在水中溶解度小，溶于50%乙醇溶液100mg/20ml，应用时需用等渗盐水或5%葡萄糖500ml稀释)100～400mg溶于500～2000ml液体中静脉滴注。
2、补充盐皮质激素：
如用氢化考的松琥珀酸钠酯或氢化考的松后，收缩压不能回升至13.3kPa(100mmHg)，或者有低血钠症，则可同时肌注醋酸去氧皮质酮(DOCA)1～3mg，日1～2次，也可在病情好转并能进食时改服9α氟氢考的松0.05～0.2mg/d。严重慢性肾上腺皮质功能低减或双肾上腺全切除后的病人需长期服维持量。应用盐皮质激素期间要注意有无浮肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水药物过量的副作用。
3、纠正脱水和电解质紊乱：
在严重肾上腺危象时，脱水很少超过总体液的10%，估计液体量的补充约正常体重的6%左右，如体重70kg，应补充液体量约4000ml。补液量尚需根据个体的脱水程度、年龄和心脏情况而定。输液的成分，开始给5%葡萄糖盐水1000ml，以后酌情而定，可补钠150～250mmol/L。由于肾上腺皮质功能减退的病人，肾脏排泄水负荷的能力减退，因此液体输入的总量和速度均需掌握，不能过量和过速，以防诱发肺水肿。如治疗前有高钾血症，当脱水和休克纠正，尿量增多，补充糖皮质激素和葡萄糖后，一般都能降至正常，在输入第3L液体时，可酌情补钾20～40mmol，以补充总体钾的不足。本病可有酸中毒，但一般不成为严重问题，不需补充碱性药物，当血二氧化碳结合力低于22Vol%(血碳酸氢
4、预防和治疗低血糖：
虽然本病只缺乏皮质醇而不同时伴有生长激素的降低，因此低血糖的发生不如Sheehan病危象那么多见，但亦应注意，治疗期间需供给足量的葡萄糖。如果病人在家中或基层医疗单位已处于终末期，缺少上述特效药物，可立即静脉注入50%葡萄糖60～100ml，有助于延长生命，急取时间，使有可能采取特效的治疗措施。
5、处理诱因：
合并感染时应选用有效、适量的抗生素，切口感染需扩创引流，在抢救期间应同时积极处理其他诱因。
病情危险期应设特护，加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、巴比妥类药物特别敏感，在危象特效治疗开始前，应禁用这类药物。
肾上腺危象中医治疗
一、辨证治疗
1、肾阳虚衰型：治宜温化肾阳。方用右归饮加味。药用炮附子、肉桂、熟地、山萸、白芥子、麻黄、姜炭、鹿角胶。
2、脾肾阳虚型：治宜温补脾肾。方用附子理中丸合肾气丸加减。药用炮附子、干姜、白术、党参、肉桂、生黄芪、肉苁蓉、仙茅、仙灵脾、鹿角胶。阳虚甚者加熟附片、气虚甚者加红参。
3、肝肾阴虚型：治宜滋养肝肾，方用一贯煎加减。药用当归、生地、枸杞子、沙参、麦冬、甘草、鳖甲、龟板、女贞子、旱莲草、丹参、鸡血藤。
4、气血两虚型：治宜补气养血，方用八珍汤加减。药用党参、茯苓、白术、炙甘草、熟地、当归、赤芍、川芎、鹿含草、龙眼肉、木香、陈皮。
5、气滞血瘀型：治宜活血化瘀，方用膈下逐瘀汤加减。药用桃仁、红花、熟地、当归、赤芍、川芎、桔梗、柴胡、苍术、木香、甘草。
 
二、 隐潜型肾
上腺皮质功能减退症的中医治疗：隐潜型肾上腺皮质功能减退症往往临床症状不很明显，只是从实验室检查反映出肾上腺皮质贮备功能的不足，表现为ACTH兴奋试验的低弱反应或延迟反应。这与肾虚病人的功能改变十分相似。上海医科大学附属华山医院根据中医肾本质理论的研究成果，以补肾方法治疗这些病人，一般采用阴阳并补，药用熟地、山萸肉、山药、补骨脂、杜仲、菟丝子、巴戟肉、枸杞子等。若阴虚症状不明显，则酌加附子、桂枝。治疗后效果较明显，ACTH试验接近恢复正常。
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