粒细胞缺乏症

外周血正常白细胞计数是4～10×10^9/L，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数(白细胞总数×中性粒细胞百分比)

正常成人每日在骨髓内生成大量的中性粒细胞，约1011个以上。集落刺激因子IL-3、GM-CSF能促使G0期造血干细胞进入细胞增殖周期，在骨髓增殖池G-CSF特异地诱导粒系祖细胞进一步地增殖和分化。晚幼粒细胞停止了增殖，继续分化成熟为杆状核和中性分叶核细胞。这些细胞在进入周围血液前可在骨髓贮存池内逗留5天左右。由于某些致病因素直接损伤骨髓导致CFU-GM数量或质的异常或使造血功能障碍，那么粒细胞缺乏症病因有哪些。
药物引起的损伤（25%）： 抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群。药物抑制或干扰粒细胞核酸合成，影响细胞代谢，阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关。其它多类药物亦可有直接的细胞毒性或通过免疫机制使粒细胞生成减少。
化学毒物及放射线（20%）： 化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷、铋等对造血干细胞有毒性作用。X线、γ线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境，造成急性或慢性放射损害，出现粒细胞减少。
免疫因素（18%）： 自身免疫性粒细胞减少：是自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段，致骨髓损伤阻碍粒细胞生成。常见于风湿病和自身免疫性疾病时。某些药物为半抗原进入敏感者体内与粒细胞膜蛋白结合或与血浆蛋白结合成全抗原吸附于粒细胞表面。这些全抗原刺激机体产生相应的抗粒细胞抗体IgG或IgM。当重复用药时引起粒细胞凝集和破坏。这称之为免疫性药物性粒细胞缺乏症。有部分患者对某些药物(磺胺、解热镇痛药、抗生素等)产生过敏反应，除导致粒细胞减少外，还常伴有皮疹、荨麻疹、哮喘、水肿等过敏表现。引起免疫性粒细胞减少者与用药剂量无关。
全身感染（15%）： 细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等。
异常细胞浸润骨髓（10%）： 癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。
细胞成熟障碍--无效造血（10%）： 如叶酸和维生素B12缺乏，影响DNA合成。骨髓造血活跃，但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常增生综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍，而致粒细胞减少。

发病前多数患者有某种药物接触史，起病急骤，高热，寒战，头痛，极度衰弱，全身不适，由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症，牙龈，口腔粘膜，软腭，咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜，皮肤，鼻腔，阴道，子宫，直肠，肛门均可出现炎症，局部感染常引起相应部位淋巴结肿大，肺部的严重感染引起咳嗽，呼吸困难，紫绀，发生败血症时可伴肝损害，出现肝大，黄疸，严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛，恶心，呕吐，意识障碍，甚至昏迷，药物过敏者可发生剥脱性皮炎，若短期内不恢复，死亡率极高。

诊断
根据病史，临床表现及实验室资料不难做出判断。 鉴别诊断
本病应注意与白细胞减少症鉴别，后者：
(1)临床上可无症状，或有头晕，乏力，低热，食欲减退，失眠多梦，畏寒，心慌等。
(2)易患感冒等病毒性和细菌性感染。
(3)白细胞计数(2.0～4.0)X109/升，分类计数可正常，红细胞及血小板计数常正常。
(4)骨髓象：可见粒细胞系统的增生不良或轻度成熟障碍。

粒细胞缺乏症西医治疗
1、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。
2、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。
3、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子、血液、尿液、大便等细菌培养。无感染者可预防性注射青霉素。抗生素用药时间不宜过短。疑有深部霉菌病时，需用有效的抗霉菌药物，如酮康唑;达可宁(咪康唑;大扶康(氟康唑)。
4、肾上腺皮质激素。
5、粒细胞输注。
6、促白细胞生成药。
7、全身支持治疗。
粒细胞缺乏症中医治疗
1、气阴两虚型：治法：宜益气养阴。方药：生脉饮合当归补血汤加减，药用太子参、麦冬、五味子、黄芪、当归、鸡血藤、丹参、黄精、龟版胶、炙甘草。或者选用下方：人参、黄芪、女贞子、生地、黄精、麦冬、旱莲草、丹皮、当归、虎杖、鸡血藤、菟丝子。
2、心脾肺虚：治法：益气补肺，健脾养心，宜归脾汤加减。白术、茯神(或茯苓)、黄芪、龙眼肉、酸枣仁、人参、当归、五味子、远志、甘草、大枣。本方重在益气养血，黄芪、人参为君，补中益气。龙眼肉、当归、酸枣仁补血和营、养心安神为臣。白术、木香健脾理气;茯神、远志交通心肾、安神定志;大枣健脾和胃，甘草调和诸药。也可用大全大补汤加减。
3、肝肾阴虚：治法：滋肝肾、降虚火。宜用大补阴丸合归芍地黄汤。药用：熟地、山萸肉、山药、当归、白芍、丹皮、黄柏、龟版、女贞子、旱莲草、虎杖、甘草。方中熟地、山萸肉、女贞子 龟版以滋阴益肝肾为君。黄柏、丹皮、旱莲草泻相火、凉血为臣，佐以当归、白芍养血，甘草调和诸药为使。
4、脾肾阳虚：治法：温肾填精，补脾益气温阳。方用右归饮合保元汤加减。药用：熟地、山萸肉、山药、枸杞、杜仲、肉桂、制附子、黄芪、党参、甘草。方中附子、肉桂、黄芪、党参以温脾肾之阳气，熟地、山萸肉、枸杞滋阴补肾，山药补脾，甘草为使药。
5、外感温热：治法：清热解毒、滋阴凉血。方用犀角地黄汤加减。药用：广角粉、丹皮、赤芍、生地、白茅根、元参、旱莲草、生石膏、知母、黄芩、鱼腥草、公英、贯众、银花、连翘、生甘草。方中广角清营凉血、清心解毒。生地、元参、生石膏、知母清热凉血、滋阴生津。黄芩、鱼腥草、公英、银花、贯众、连翘佐以清热解毒。甘草调合诸药。
以上各型在服汤剂治疗中，若身无热者，可酌加胎盘粉、人参粉、鹿茸粉白开水送服更佳。
6、中成药：
(1)人参归脾丸：一日3次，一次一丸，空腹为宜，白水送下。
(2)六味地黄丸：一日3次，一次一丸，空服为宜，白水送下。
(3)紫河车胶囊：一日3次，一次5粒。
(4)十全大补丸(糖浆)：蜜丸9g重，每次一丸，每日3次。糖浆：每瓶120ml，一次10ml，儿童酌减。
(5)补骨脂：微炒、研细面，炼蜜为丸，每丸6g重，一日3次，每次1～3丸。若服细面(或盛胶囊)一日3次，一次3～9g。
7、针灸治疗：
取穴：合谷、气海、足三里、关元、阳陵泉、三阴交、肾俞、脾俞、血海等。据临床辨证选用上述合适的穴位。用补的手法。
以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。