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绿色瘤

概述
绿色瘤是为髓性白血病,异常白细胞在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。因其颜色淡绿(瘤细胞原浆骨存在淡绿色色素),肿块呈圆形隆起似瘤,由此得名。此病患者多为外观健康的儿童,男性较女性多见,常有白血病的血液及骨髓象改变,病程急而发展快,可在数月乃至数周内死亡。
病因
绿色瘤是髓性白血病,主要以骨髓过度增生为其突出改变,由此产生大量髓母细胞的集结,从而形成肿瘤样的改变。
电离辐射(20%) 电离辐射有致白血病作用。其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致骨髓性白血病即绿色瘤的作用。接受X线治疗的强直性脊柱炎患者,其发病几率也会增高。
化学物质(20%) 苯致白血病的作用已经得到医学界的普遍肯定,长期密切接触有机溶剂者,发生绿色瘤的危险升高,中国一组流行病学调查显示,生产苯工厂的职工发病的危险是普通人群的5~6倍。
遗传因素(5%) 遗传已被证明是绿色瘤的重要危险因素之一,单卵双胎之一发生病后,其同胞在一年内发生绿色瘤的机会是正常人群的5倍。
 
检查
此病以眼球突出引人注意,这是因为眼眶骨膜是白血病局限性浸润的好发部位,通常多在眶缘摸到质地坚硬的肿块,眼睑肿胀且呈淡绿色,肿块发展异常迅速,短期内可填满眼眶,里面累及鼻窦及颅脑,耳前及颌下淋巴结常有肿大,肿块皮肤表面也有绿色的色素沉着,病程后期累及全部重要脏器及四肢骨骼;晚期常因贫血感染衰竭而死亡。
一、绿色瘤是急性粒细胞性白血瘤的一种特殊类型,该病好发于儿童和青少年,主要在12岁以前的健康儿童,男性多于女性,男女比例约为5.8∶1,发病迅速,年龄越小,死亡率越高。可发生在人体的任一器官和组织内,常合并颅内侵犯。
二、但以中枢神经系统、眼眶和骨髓最常见。在眼眶,多为双眼同时或先后受累,但也可在相当长时间由局限于一侧眼眶出现病变,典型表现以眼球突出,眼眶肿物为首发症状,这是由于眼眶内组织受白细胞浸润而发生眼球突出,有时浸润形成局限性肿块,位于眼眶浅部或眶部附近可触及质地坚硬的结节状肿块,与眶骨紧密相连,不能移动,无压痛,发生眼偏位偏斜或眼球活动受限及眼球疼痛等。
三、病变位置多位于眶外上部,可有相应部位眶骨破坏,临床上可合并眼睑皮下,结膜或眼底出血,国内文献报告全身情况有肝、脾、淋巴结肿大。
诊断
在诊断绿色瘤的问题上,临床表达因人而异,各有不同,影像学也是间接诊断,容易误诊,起决定性作用的还是病理细胞学和组织免疫学的诊断。
在巨大肿瘤细胞上出现POX染色或MPO染色呈阳性,是绿色瘤的重要诊断指标。
绿色瘤是儿童常见的恶性肿瘤,眼眶绿色瘤是粒细胞性白血病异常细胞在眼眶骨膜下及眼眶组织内的肿瘤样侵润,因新鲜组织切面呈绿色而得名,多见10岁以下的儿童,男性比女性多见,多数是双眼同时或先后发病,文献报道3476例眼眶占位性肿瘤手术中绿色瘤占32例(5.09%),白血病患者65例中绿色瘤3例(4.6%),典型的绿色瘤诊断不太困难,只要临床上有骨膜下绿色的肿瘤,同时有白血病的特点,骨髓证实是粒细胞白血病,即可确诊,但是绿色瘤在临床上很少见,容易误诊。
童眼眶转移性神经母细胞瘤和绿色瘤的眶壁和颅面骨MR表现具有特征,有助于诊断和鉴别诊断。
预防
绿色瘤西医治疗
绿色瘤的治疗依照白血病的类型而定,一般采用联合化疗后,局部肿块多在短期内可消失。亦可加局部放疗。
本病应尽早作内科治疗,忌作活检或手术切除,以免引起不能控制的大出血。
对于绿色瘤无明显特效治疗,死亡率极高。主要行DA(柔红霉素+阿糖胞苷)方案化疗,DAOP(柔红霉素+阿糖胞苷+长春新碱+强的松)、HAOP(H为三尖杉酯碱)及COAP(C为环磷酰胺)等治疗,7d1个疗程,2个疗程,消退时间为2-4wk,生存期为6-8mo。在美国的Inouss报道中指出,各类细胞减少的患者后将并发绿色瘤,急性粒细胞性白血病。
绿色瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。

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