先天性红细胞膜病

概述

先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化，红细胞表面积的减少，使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生溶血。贫血程度的变化殊异，红细胞的渗透脆性呈特征性增高。

病因

细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称，有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化，红细胞表面积的减少，使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低，因而导致脾脏内发生溶血。

检查

球形红细胞溶血，贫血，黄疸和脾肿大，通常无或有轻微的溶血现象，贫血轻微或无，常有脾肿大，红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。

诊断

诊断
根据临床症状及实验室检查不难做出判断。
鉴别诊断
1.铁缺乏红细胞渗透脆性可降低;
2.自生免疫性溶血有溶血表现，球形红细胞也明显增高，coombs试验阳性，肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。

预防

先天性红细胞膜病西医治疗
脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb
先天性红细胞膜病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。 (仅供参考，详细请询问医生)