风湿性多肌痛

风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)，是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点：50或50岁以上起病;肩胛带，骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵，时间超过30min，持续1个月以上;加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h，除巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)外，如果存在其他特定疾病如类风湿关节炎、慢性感染，多发性肌炎或恶性肿瘤等可排除风湿性多肌痛的诊断。PMR和GCA关系密切，约1/4的PMR最终发展为GCA，而40%GCA可出现PMR表现，故有人认为PMR和GCA是同一疾病的不同表现，即PMR仅为GCA的临床表现之一，但也有人提出它们分属独立性疾病。

年龄性别因素（30%） 本病几乎均在50岁以上发病，提示本病肯定与年龄有关，女性发病率明显高于男性，与内分泌激素变化可能也有一定相关性。
遗传因素（30%） 包括主要基因、特异性基因和染色体畸变的影响。当代由于环境污染、生态平衡遭到破坏，使基因突变频率增高，人群中致病基因增加。风湿性多肌痛(PMR)患者有家庭聚集现象，与HLA-DR4基因相关。
环境因素（25%） 在内在因素和环境的共同作用下，通过免疫机制而致风湿性多肌痛(PMR)病。
发病机制
PMR的病因与发病机制还不清楚，其病因可能是多因素的，在内在因素和环境共同作用下，通过免疫机制致病，研究认为PMR与HLA-DR4相关，提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一，另外本病几乎均在50岁以上发病，提示本病肯定与年龄有关，女性发病率明显高于男性，提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。
PMR病理学研究较少，单纯PMR并无特殊病理学特点，部分PMR患者颞动脉活检呈典型的GCA病理表现，提示它为潜在的GCA，近年来，虽然有人报告大关节滑膜炎(如膝，胸锁关节)可解释患者肌痛症状，且关节镜活检及滑液检查支持滑膜炎存在，但此说存在争议，肌活检一般正常或表现非特异性变化，如Ⅱ型肌萎缩，PMR偶有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。
中医认为，本病是以大关节晨僵和躯体大群肌肉疼痛为特征，与风寒湿均有关，但亦与老年肌肉血脉气血灌注不足，脾虚，肺虚，肾虚有关。

PMR常发生于50岁以上，50岁下患者甚少，男女之比为1∶2，我国发病情况不详，美国一份报道：50岁以上人群年发病率54/10万，患病率500/10万。
PMR起病隐袭，有低热，乏力，倦怠，体重下降等全身症状，典型临床表现为对称性颈，肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛，僵硬不适，也可单侧或局限于某组肌群，僵痛以晨间或休息之后再活动时明显，急性发病者，每诉夜间上床时尚可，早上醒来全身酸痛僵硬难忍，严重时梳头，刮面，着衣，下蹲，上下楼梯都有困难，这些活动障碍不易肌无力引起，不像多发肌炎那样肌力严重减退，乃因肌肉关节僵痛所致，活动之后可渐缓解或减轻，无论主诉如何，体格检查阳性体征较少，可有轻度贫血，肩及膝关节轻度压痛，肿胀或少许滑膜积液征，关节镜检证实可有滑膜炎，一般无内脏或系统性受累表现。

诊断
诊断标准应严格符合下列6点：
1.发病年龄超过50岁。
2.颈，肩胛带及骨盆等3处易患部位至少2处出现肌肉疼痛和晨僵，病程应持续≥1个月。
3.实验室检查示血沉明显增快，CRP升高。
4.受影响肌肉无红，肿，亦无肌力减退或肌萎缩。
5.需要排除类似风湿性多肌痛表现的其他疾病，如类风湿关节炎，慢性感染，多发性肌炎，恶性肿瘤等。
6.对小剂量糖皮质激素(相当于泼尼松10mg/d)反应良好。
鉴别诊断
1.老年起病的类风湿关节炎：本病有晨僵，对称性小关节肿痛，畸形，类风湿因子阳性等。
2.多发性肌炎：本病亦多见于老年女性，有近端肢带肌无力与疼痛，肌力显著减弱，血沉增快等;但本病以肌炎为特征，血清肌酶活性增高，肌电图示肌源性损害，肌肉活检有肌炎特征。
3.纤维织炎综合征(fibrositis syndrome)：本综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现，躯体四肢有固定性敏感压痛点，如颈肌枕部附着点，上斜方肌中部，胸肌第二肋骨与软骨交界处外侧，外上髁下2cm处，上臀部，大转子后2cm，膝关节内侧鹅状滑囊区，腓肠肌跟腱交接处等8处;多有睡眠障碍，常伴有激惹性肠炎，激惹性膀胱炎，紧张性头痛，月经不调以及对甾体或非甾体抗炎药反应不敏感，血沉正常等。
4.恶性肿瘤，某些恶性肿瘤伴有骨骼肌肉疼痛，但还有其他临床表现，全身情况也与PMR容易鉴别。
5.其他风湿性疾病和慢性感染，如亚急性细菌性心内膜炎，可有全身症状及近端关节痛，类似于PMR，发热时可做血培养鉴别。
6.功能性肌痛一般无典型晨僵，实验室检查正常或接近正常。
7.系统性红斑狼疮，舍格伦综合征等风湿病可能有某些表现与PMR相似，但不难找到其他伴随症状。

风湿性多肌痛西医治疗
PMR确诊后虽不需要住院治疗，但定期随访十分重要。一旦发现有伴发巨细胞动脉炎迹象者，应立即行相应检查包括颞动脉活检，以除外颞动脉炎的诊断。一般治疗主要是鼓励患者做适当肌肉运动，以免引起肌肉失用性萎缩和关节运动障碍。药物治疗目的有二：缓解症状和阻止潜在血管炎并发症。 　　
1、非甾体抗炎药
对症状轻微或不伴血管炎的PMR尤其是颞动脉活检阴性者，可先试用非甾体抗炎药，如肠溶吲哚、双氯酚酸(扶他林）等，可控制肌痛和头痛等症状。有报道10%～20%患者单用阿司匹林或非甾体抗炎药足可控制病情，而无须加用糖皮质激素。非甾体抗炎药虽可部分缓解症状，但无阻止血管炎并发症的疗效。因此，一般认为短效皮质激素如泼尼松为本病首选。 　　
2、糖皮质激素
对症状轻微的PMR，经上述治疗2～4周病情仍无改善即可开始应用泼尼松或其他糖皮质激素治疗。如果PMR诊断正确，其临床症状一般在使用激素后即可迅速缓解，此点常用来判断PMR诊断是否正确，如治疗后无反应，则需要进一步排除其他疾病。小剂量皮质激素不能抑制伴发的血管炎症状，因此即使疼痛显著缓解仍需要密切观察病情变化。对初始症状严重者，一般可根据治疗前血沉、C-反应蛋白和血清IL-6水平以及对首次治疗的反应，将患者分成不同亚型实施不同治疗方案。激素剂量由病情严重程度和是否伴有巨细胞动脉炎而确定，疗程可分为起始治疗、减量治疗和维持治疗3个阶段。对不伴有巨细胞动脉炎的PMR，泼尼松常规推荐剂量为15～30mg/d，一般4天左右骨骼肌肉疼痛与僵硬可迅速缓解，血沉和C-反应蛋白恢复正常。
3、免疫抑制药
对病情顽固或小剂量泼尼松不能维持疗效者，可加用甲氨蝶呤片，顿服。但单用甲氨蝶呤治疗本病尚存在争议。其他免疫抑制药(如硫唑嘌呤、环磷酰胺)以及其他慢作用抗风湿药(如抗疟药、青霉胺、氨苯砜)等也可协助激素减量，减少复发，但由于缺乏系统研究，资料有限，经验不多，故临床应用有较大争议。 　　
4、其他
如出现各种并发症可对症治疗，如腕管综合征可行手术减压，肢端坏疽需要手术切除，合并感染时加用抗生素等。
风湿性多肌痛中医治疗
中医认为本病与风、寒、湿有关；与肌肉血管、气血灌注不足，脾虚、肺虚、肾虚有关。因此在祛风、祛寒、祛湿的同时应予健脾益气、益肾润肺。
1 . 风寒湿证
主症：症状较轻，周身肌肉或关节疼痛，痛处冷或如湿状，或疼痛无定处，晨僵，常因天气变化而加剧，舌淡，苔薄白，脉沉弦。
治法：温经散寒，祛风逐湿。
2 . 邪郁日久，化热伤阴证
主症：周身上下疼痛沉重，胸闷不适，甚则发热， 口干口苦，局部关节或有红肿，小便黄，舌淡红，苔黄腻，脉滑或细数。
治法：清热通络，散寒除湿。
3 . 肝肾阴虚，正虚邪恋证
主症：痛势绵绵，腰酸膝软，神疲乏力，晨僵，头昏眼花，小便清长，耳聋，舌淡，苔薄白，脉沉细。
治法：滋补肝肾，通络止痛。
（以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。）