混合结缔组织病

混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，简称MCTD)是近年来发现的一种重叠综合征，具有与其他胶原病例如系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现，但与三者中任何一个又不完全符合，不能归属于任何一种胶原病的症候群，因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现，但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体，而且激素治疗效果良好。

遗传（35%）： 家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下，有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调 (体液免疫和细胞免疫失调)。
病毒感染（25%）： (1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏，病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。
(2)宿主内源性感染或内源性病毒产物，通过病毒对HLA-B8阳性宿主的异体化作用，可把病毒种植于白细胞表面上，因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应，这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性，刺激B细胞产生相应抗体，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，引起组织损伤。
 

典型的临床表现为雷诺现象，多关节炎或多关节痛，手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样，食管运动功能低下和有多发性肌痛，肺部病变，本病起病方式变化多端，多数以雷诺现象为最早表现，但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者，还有的病人是以发热，多关节炎为早期主诉，有的病人则以红斑皮损，发热，心肌炎，心律失常，全身淋巴结肿大为早期特征。

本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症有相似之处，因此应注意与上述疾病鉴别。可依靠临床特征表现及免疫学特异检查，必要时再结合组织学病理变化，一般不难鉴别。仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难。

混合结缔组织病西医治疗
(1)糖皮质激素：泼尼松30～60mg/d，分3次口服。待症状控制后，可用泼尼松每天20mg维持治疗。若合并感染，除加用有效的抗生素外，还可适当增加激素用量，可用氢化可的松每天50～100mg或地塞米松每天5～10mg静脉滴注，待症状控制后仍用泼尼松每天20mg维持治疗。
(2)免疫抑制药：可适当应用环磷酰胺、环孢素A等药物治疗，用法基本同SLE治疗。
(3)对症治疗：关节炎症状明显时，用双氯芬酸(扶他林)每天75～100mg，分3次口服，或吲哚美辛每天75～100mg，分3～4次口服，可很快缓解关节症状。但有消化道溃疡病人必须慎用或禁用，以免引起消化道出血。合并舍格伦综合征时，其局部治疗方法同舍格伦综合征。(以上资料仅供参考，详细请咨询医生。)
混合结缔组织病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。