巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎(giant cell arteritis)简称GCA，是一种广泛的血管疾患，过去称颅动脉炎、颞动脉炎，肉芽肿性动脉炎，后来认识到该病时体内任何较大动脉均可受累，故依其病理特征命名为巨细胞动脉炎，属于肉芽肿性动脉炎的特殊型。临床表现多由血管闭塞性变化引起。

GCA与PMR的病因未明，家族发病情况调查发现，GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性，GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，可能与其中某些自身抗原有关，免疫组化研究也发现，在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以TH细胞为主，患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。

GCA平均发病年龄70岁(50～90岁之间)。女多于男(2：1)。GCA发病可能是突发性的，但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状，如发热(低热或高热)、乏力及体重减轻。与受累动脉炎相关的症状是GCA的典型表现。
1.头痛
是GCA最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛，或浅表性灼痛，或发作性撕裂样剧痛，疼痛部位皮肤红肿 有压触痛，有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。
2.其他颅动脉供血不足症状
咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时，表现典型的间歇性运动停顿，如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停及吞咽或语言停顿等。睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时，可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。10%～20%GCA患者发生一侧或双侧失明，或出现一过性视力障碍、黑蒙等先兆。失明是GCA严重并发症之一。一侧失明，未能及时治疗，常1～2周内发生对侧失明，8%～15%GCA病人出现永久性失明，因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降等症状。
3.其他动脉受累表现
10%～15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的征象，出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行;颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失(无脉症)等;主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生动脉瘤或夹层动脉瘤，需行血管造影诊断。
4.中枢神经系统表现
GCA可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。
鉴别诊断
1.结节性多动脉炎：主要侵犯中小动脉，如肾动脉(70%～80%)，腹腔动脉或肠系膜动脉(30%～50%)，很少累及颞动脉。
2.过敏性血管炎：主要累及皮肤小血管，小静脉或毛细血管，有明显的皮损如斑丘疹，丘疹，紫癜，瘀斑，结节，溃疡等。
3.Wegener肉芽肿：以上，下呼吸道坏死性肉芽肿，泛发性中小动脉炎及局灶坏死性肾小球肾炎(80%)为主要特征。
4.主动脉弓动脉炎：主动脉弓部动脉炎病变广泛，常引起动脉节段性狭窄，闭塞或缩窄前后的动脉扩张等，侵犯主动脉的GCA少见。
5.其他：应与恶性肿瘤，全身或系统感染或其他原因引起的发热，头痛，贫血，失明等进行鉴别。

巨细胞动脉炎西医治疗
GCA常侵犯多处动脉，易引起失明等严重并发平，因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法，如泼尼松30～50mg/d，维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状，如解热、止痛、改善全身不适等，但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤多甙(30～60mg/d)治疗。
(一)治疗
糖皮质激素一般主张采用大剂量持续疗法，如泼尼松30～50mg/d，维持到症状缓解、血沉下降到正常或接近正常时开始减量，总疗程约需数月，不宜过早减量或停用，以免病情复燃。病情稳定后改用晨间顿服或隔日疗法。非甾体类抗炎药如吲哚美辛(消炎痛)等可减轻或控制部分症状，但不能防治失明等缺血性并发症。糖皮质激素禁忌者，可采用非甾体类抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤总甙30～60mg/d治疗。
(二)预后
GCA对糖皮质激素治疗反应较好，可迅速控制病情，减少和防止失明等严重并发症。一般预后较好，少数轻型病例具有一定自限性。
巨细胞动脉炎中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
(以上资料仅供参考，详细请咨询医生。)