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羟磷灰石沉积病

概述
羟磷灰石是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐,羟磷灰石沉积病是羟磷灰石在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位钙化,异位钙化可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的结缔组织、关节及关节周围组织,关节及关节周围组织钙化,常不出现症状,但有时可造成急性关节炎和其他多种慢性关节疾患,此病一般症状较轻,甚或无任何症状,但也可以致关节破坏畸形而需关节更换术,羟磷灰石在关节周围沉积,可发生于任何年龄,但多见于老年人。
病因
【病因学】
HA沉积的原因不清,正常结缔组织含有抗钙化的抑制因子,体外试验表明,无机焦磷酸,蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用,如果由于组织外伤,老化,正常的钙化抑制作用减弱;或由于组织内存在核心形成剂(mucleating agents),促成细胞钙化机制;或由于代谢障碍,使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积。
按目前临床所见,HA异常沉积,大致可发生于下列三种情况:
不明原因的特发性钙化(30%): HA的沉积多发于容易损伤的关节,相对缺血的肌腱,有病的组织(局部的或系统的结缔组织病)或病灶,及老年患者,说明正常组织对防止钙经形成是重要的,代谢障碍,高血钙,高血磷,甲状旁腺机能亢进,维生素D中毒,糖尿病,慢性肾功能衰竭,均可促进钙化,说明代谢因素在其中起了作用,而特发性钙化的病人,并无明显原因,而且这种病人常呈多部位,多关节受累,其沉积中常杂有其他结晶成分,沉积物巨大,或有家族史,说明这种病人有全身性的钙化促进因素。
组织的损伤(营养不良性钙化)。
高钙血症或甲状旁腺机能亢进状态(转移性钙化)。
 
检查
正发前面所述,HA沉积于关节或关周组织,可无任何症状,也可发生急性炎症或慢性关节炎,在临床表现上可见:
1.关节周围炎
可发生任何年龄和性别,常于受伤后或自发突然开始,疼痛明显,局部有触痛,数日后逐渐缓解或完全消退,肩关节受累占705,病变累及肩峰下滑囊,肌腱,活动受限,局部皮肤可红肿,其他常发生的关节有膝,髋,腕及指关节,有时事慢性关节痛,关节活动时常牵涉受累肌腱引起疼痛。
2.滑膜炎
急性滑膜炎可涉及多个关节,有时除了在炎性滑膜液中的找到HA结晶外,并无其他明显原因,滑膜液细胞数常在2×109/L(2000/mm3)以下,有时高至50×109/L(50000/mm3),以单核细胞为主,偶尔中性粒细胞占优势。
3.骨关节炎
关节的表现如同原发性骨关节炎,但受累的关节不同,滑膜液,滑膜组织和软骨中可发现HA结晶,这种结晶是关节病变的原因或结果,各作者仍有争论,但HA结晶可致炎症,可直接损伤关节已如上述。
4.破坏性关节病
多见于膝肩关节,表现痛,肿,活动受限,多发生于老年患者,症状可轻也可严重疼痛,从关节功能障碍至关节侵蚀,萎缩,破坏,畸形,关节液细胞少于1×109/L,也可为血性渗出液,关节液内有HA结晶。
诊断
诊断
在临床实践中,对疑为羟磷灰石沉积症的病人可先用X线平生检查,而后采取滑膜液用茜素红染色进行光镜检查,并选择适当标本进行电镜检查,以作出临床 诊断,而精确的晶体鉴定,有赖于电子衍射或X线衍射或红外线分光镜检查,本病可见关节及关节周围HA沉积,急性或慢性损伤见于关节囊,肌腱,滑囊或关节 面,在使用过度的关节中最容易发生,X线检查一般无诊断价值,肯定诊断仍有待HA结晶鉴定。
鉴别诊断
本病应注意与其他原因导致的关节炎相鉴别。
预防
羟磷灰石沉积病西医治疗
急性炎症时对症处理,服用非甾类抗炎药,急性滑膜炎时,抽吸关节渗液,或关节内注射糖皮质激素可缩短病程和减轻症状。有慢性严重关节破坏性改变者,服药无效。有时需手术切除HA沉积。
羟磷灰石沉积病中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。

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