选择性IgA缺乏症

选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

发病原因
Α重链编码结构基因异常：Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
遗传：选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。
 

多数病人无症状，偶尔于检查时发现，其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重，有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻，吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩，感染贾第氏鞭毛虫不多见，由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应，此外，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高。

本病根据临床和检查即可确诊，无需鉴别。

选择性IgA缺乏症西医治疗
多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA;另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。
选择性IgA缺乏症中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。 (仅供参考，详细请询问医生)