矫正型大动脉错位

正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（D-Loop），使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后，如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（L-Loop），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，这样，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。

本病是一种较少见的先天性心脏病，由于在胚胎发育的过程，中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常，不过虽然房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。

主要取决于合并的心脏畸形，根据不同畸形，临床常见为：

1.左向右分流组：伴室间隔缺损，常有气急，活动量降低，体重不增，肺部感染和心力衰竭，体征类似室间隔缺损。

2.右向左分流组：伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。

3.左房室瓣关闭不全组：室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。

上，下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左，右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体，肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状，但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损，肺动脉狭窄，左侧房室瓣关闭不全，主动脉口狭窄，预激综合征，房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

临床上对本病的鉴别主要是与室间隔缺损和法乐四联症进行鉴别：

1.左向右分流组与大型室间隔缺损混淆临床症状很难鉴别，主要决定于超声心动图检查和右心导管，心血管造影来确诊。

2.右向左分流组与法乐四联症相似 四联症紫绀明显，心脏呈靴形，右心导管及心血管造影，多普勒超声心动图检查明确诊断。

矫正型大动脉错位西医治疗

1、内科治疗

主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。

2、外科治疗

根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有Ⅱ度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。 　　

矫正型大动脉错位的手术治疗方法有传统手术和解剖矫正手术两种。近年来，解剖矫正手术越来越受到重视。

目前最常进行的是双调转术，包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli 手术。心房内调转术常采用Senning 手术或改良Senning 手术；肺动脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大动脉调转术，合并较大的V SD 和肺动脉狭窄者应作Rastelli 手术。双调转术有望成为治疗矫正型大动脉错位的首选术式。

矫正型大动脉错位中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(仅供参考，详细请询问医生)