诊断后需立即行根治性外阴切除,至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。Tialma等发现5例仅行局部肿块切除的患者中有2例分别随访52个月、56个月未见复发和转移。
但鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%~87%、45%~58%,所以应首选局部病灶广泛切除术,包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留阴蒂。
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