小儿类风湿性关节炎全身型

幼年型类风湿性关节炎(以下简称JRA)是指16岁以下儿童所患的类风湿性关节炎。幼年型类风湿性关节炎与成年人类风湿性关节炎有以下不同

(1)JRA全身症状重，如高热、皮疹、全身淋巴结肿大，肝、脾肿大，关节病变较轻

(2)血清免疫学指标异常者较少，如类风湿因子阳性率较成年人明显低

(3)JRA患者的起病方式表现不一，有全身型、多关节型和少关节型。而成人RA的起病方式比较一致，可以用同一诊断标准衡量

(4)JRA很少有皮下结节，而成人RA则多见

(5)JRA患者虽然常表现为明显的关节腔积液，而关节疼痛和晨僵等症状都较轻，关节活动较少受限制。成人RA患者的关节肿胀虽然常为中度、轻度，而关节疼痛和晨僵症状都较重，关节活动容易受限制

(6)JRA患者颈椎受累可达50%，而成人RA患者则少见

(7)JRA患者容易出现寰枕关节半脱位，但很少引起严重的神经系统后遗症；而成人RA患者很少发现寰枕关节半脱位，一旦发生多引起严重的神经系统压迫症状

(8)JRA患者预后较成人RA好，75%可康复。类风湿性关节炎『疾病概述:』类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis）是一种以关节滑膜炎为特征的慢性全身性自身免疫性疾病。滑膜炎持久反复发作，可导致关节内软骨和骨的破坏，关节功能障碍，甚至残废。血管炎病变累及全身各个器官，故本病又称为类风湿病『鉴别诊断:』典型病例的诊断一般不难，但在早期，尤以单关节炎开始的及X线改变尚不明显时，需随访观察方能确诊。国际上沿用美国风湿病学学会1958年的诊断标准，该标准于1987年进行了修订，删除了损伤性检查和特异性较差的关节疼痛和压痛，对晨僵和关节肿胀的要求更加严格。但我国类风湿性关节炎较西方国家为轻，标准第一条及第二条我国患者不尽都能符合，可以灵活掌握。现介绍如下：1．晨僵至少1小时（≥6周）。2．3个或3个以上关节肿（≥6周）。3．腕、掌指关节或近端指间关节肿（≥6周）。4．对称性关节肿（≥6周）。5．皮下结节。6．手X光片改变。7．类风湿因子阳性（滴度＞1∶32）。确诊为类风湿性关节炎需具备4条或4条以上标准。其敏感性为93％，特异性为90％，均优于1958年标准（敏感性92％，特异性85％）。?nbsp;本病尚须与下列疾病相鉴别：（一）增生性骨关节炎发病年龄多在40岁以上，无全身症状。关节局部无红肿现象，受损关节以负重的膝、脊柱等较常见，无游走现象，肌肉萎缩和关节畸形不显著。线检查显示关节周围骨质有钙质沉着，关节边缘呈唇样增生或骨疣形成，血沉正常，RF阴性。（二）风湿性关节炎本病尤易与类风湿性关节炎起病时相混??铝懈鞯憧勺始?穑孩倨鸩∫话慵敝瑁?醒释础⒎⑷群桶紫赴?龈撸虎谝运闹?蠊亟谑芾鄱嗉???巫咝怨亟谥淄矗?亟谥⒆聪?Ш笪抻谰眯运鸷Γ虎鄢M?狈⑸?脑嘌祝虎苎?蹇沽辞蚓?苎??O、抗链球菌激酶及抗透明质酸酶均为阳性，而RF阴性；⑤水杨酸制剂疗效常迅速而显著。（三）结核性关节炎类风湿性关节炎限于单关节或少数关节时应与本病鉴别。本病可伴有其他部位结核病变，如脊椎结核常有椎旁脓肿，二个以上关节同时发病者较少见。X线检查早期不易区别，若有骨质局限性破坏或有椎旁脓肿阴影，有助诊断。关节腔渗出液作结核菌培养常阳性。抗结核治疗有效。（四）其它结缔组织疾病（兼有多发性关节炎者）1．系统性红斑狼疮与早期类风湿性关节炎不易区别，前者多发于青年女性，也可发生近端指间关节和掌指关节滑膜炎，但关节症状不重，一般无软骨和骨质破坏，全身症状明显，有多脏器损害。典型者面部出现蝶形或盘状红斑。狼疮细胞、抗ds-DNA抗体、Sm抗体、狼疮带试验阳性均有助予诊断。2．硬皮病，好发于20～50岁女性，早期水肿阶段表现的对称性手僵硬、指、膝关节疼痛以及关节滑膜炎引起的周围软组织肿胀，易与RA混淆。本病早期为自限性，往往数周后突然肿胀消失，出现雷诺氏现象，有利本病诊断。硬化萎缩期表现皮肤硬化，呈“苦笑状“面容则易鉴别。3．混合结缔组织病临床症状与RA相似，但有高滴定度颗粒型荧光抗核抗体、高滴度抗可溶性核糖核蛋白（RNP）抗体阳性，而Sm抗体阴性。4．皮肌炎的肌肉疼痛和水肿并不限于关节附近，心、肾病变也多见，而关节病损则少见。ANA（+），抗PM-1抗体，抗Jo-