早期即可见肌肉萎缩,出现四肢瘫痪、吞咽困难、言语不清、呼吸困难,甚至呼吸肌麻痹而死亡。部分病人起病后,瘫痪和感觉障碍的水平均不断上升,最终甚至波及上颈髓而引起四肢瘫痪和呼吸肌麻痹,并可伴高热,危及病人生命安全。
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