新生儿苯丙酮尿症怎么治疗

苯丙酮尿症主要通过饮食控制进行治疗,所以必须控制天然蛋白质的摄入,而以低或无苯丙氨酸的奶粉,蛋白粉作为PKU患儿蛋白质的主要来源.一般推荐患儿每日总蛋白质摄入量中80%来自人工蛋白质,20%来自天然蛋白质.无苯丙氨酸奶粉基本含婴儿所需各种营养,但蛋白质含量低,主要用于1岁内的PKU儿童.无苯丙氨酸蛋白粉蛋白质含量高,可用于1岁以上儿童喂养.天然蛋白可食用羊肉,大米,大豆,玉米,淀粉,糖,蔬菜,水果等低苯丙氨酸的食物,同时应限制如小麦,蛋类,肉,鱼,虾,乳类等含丰富的苯丙氨酸食物的摄入,定期根据血浓度调整饮食,控制血苯丙氨酸2-4mg/dl,每日摄入蛋白2g/Kg/d,热量100Kcal/Kg/d,苯丙氨酸30-50mg/Kg/d.具体食物的苯丙氨酸含量见我在寻医问药网站上的文章。