疾病概述视神经脊髓炎,又称Devic病或Devic综合症,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘蹭.其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎.临床表现好发于青年,男女均可发病.急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发.急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明.1,视神经受损症状:单眼视力部分或全部丧失;
一些患者在视力丧失前一两天感觉眼眶疼痛,眼球运动或按压时疼痛明显;眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经炎.2,脊髓受损症状:脊髓受累以胸段和颈段多见,表现为急性或亚急性起病的横贯性脊髓损害或上升样脊髓炎样表现.辅助检查:脑脊液,视觉诱发电位,体感诱发电位,脊髓核磁共振.治疗:甲基强的松龙大剂量冲击疗法,继以强的松口服等对终止或缩短病程,有一定的效果.另外,也可适当选用硫唑嘌呤,环磷酰胺等免疫抑制剂.恢复期应加强功能锻炼及理疗.疾病描述视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘蹭.Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例,描述NMO的临床特征为急性或洲急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴横贯性或上升性脊髓炎,后来本不称为Devic病或Devic综合征.症状体征1,发病年龄5-60岁,21-41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可有缓解-复发.2,视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎.亚急性起病者1-2个月内症状达到高峰.少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重.3,急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘蹭,已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多项复发型.临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对成和不完全性,表现快速(数小时或数日)进展的轻瘫痪,双侧Babinski征,躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等.急性脊髓炎伴Lhermitte征,阵发性强直性痉挛和神经根痛可见约于约1/3的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。
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